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新生儿的生殖器畸形“尿道上裂”

尿道上裂

谈到新生儿的生殖器畸形,大多数人都知道尿道下裂,可是尿道还有“上裂”,你知道吗?




尿道上裂是儿童先天性罕见的畸形,男女均可发生,但男性多见,男女比约为3-5:1。膀胱外翻合并尿道上裂比单纯尿道上裂多几倍。男性尿道上裂分为头型,体型及完全性尿道上裂三个类型。后者多伴有尿失禁和膀胱外翻。本病手术比较复杂,失败率较高,尤其合并膀胱外翻者,宜分期手术治疗。



临床表现

1

短,头扁平,尿道外口位于背侧;

2

背侧壁全部缺损,耻骨有分离;

3

完全型者可见膀胱粘膜外翻,有尿失禁。



诊断依据

1

尿道开口在背侧;

2

尿道背侧有部分或全部裂开;

3

合并膀胱外翻者有尿失禁。


治疗原则


1.手术重建尿道,控制排尿;


2.学龄前完成和尿道成形术;


3.合并膀胱外翻者,宜分期进行手术,手术失败则可行尿流改道术。


用药原则



单纯尿道上裂或体型尿道上裂,术前术后用基本药物和药典药物,加上补充液体,电解质、维生素等即可,如合并肾功能不全则可加用护肾药。如完全型的尿道上裂加上有尿路感染,则应加强支援疗法,输些全血和白蛋白、复方氨基酸等,增加抵抗力,配合抗生素帮助患者渡过多次手术关。


辅助检查

1

单纯型及体型尿道上裂,只行A项检查;

2

完全型尿道上裂则行A和B项检查。


疗效评价


1.治愈:


(1)外观和尿道外口位置基本正常。

(2)无尿失禁和尿娄形成。


2.好转:


(1)和尿道外口位置接近正常。

(2)有尿娄或尿失禁。



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